Рекомендуемая доза – 1 мг/кг в виде в/в инфузии 1 раз в 2 недели. Скорость инфузии зависит от массы тела пациента. Длительность лечения определяется индивидуально.
Противопоказания к применению
Высокий риск развития тяжелых реакций повышенной чувствительности к агалсидазе бета.
Фармакокинетика
AUC и клиренс агалсидазы бета не увеличиваются пропорционально возрастанию дозы, что указывает на нелинейность фармакокинетики фермента. Фармакокинетические параметры характеризуются вариабельностью.
Применение у пожилых пациентов
У пациентов с нарушениями сердечной деятельности возможна предрасположенность к более высокому риску развития тяжелых осложнений инфузионных реакций.
Побочное действие
Наиболее серьезные реакции: аллергические и анафилактические реакции.
Общие реакции: ≥ 5% - озноб, повышение температуры тела, чувство жара или холода, приливы, боли в конечностях, боли в грудной клетке, ощущение комка в горле, периферические отеки, боли в спине, бледность, отек лица, миалгия, мышечные спазмы.
Клинико-фармакологическая группа:
Препарат для лечения наследственной ферментативной недостаточности
Фармако-терапевтическая группа:
Ферментное средство
Открыть описание активных компонентов препарата
ФАБРАЗИМ (FABRAZYME)
Приведенная научная информация является обобщающей и не может быть использована для принятия решения
о возможности применения конкретного лекарственного препарата.
Владелец регистрационного удостоверения:
GENZYME EUROPE, B.V.
(Нидерланды)
Лекарственная форма
ФАБРАЗИМ
лиофилизат д/пригот. р-ра д/инф. 35 мг: фл. 1, 5 или 10 шт.рег. №: ЛСР-003334/09
от 30.04.09
- Бессрочно
Применение при беременности и кормлении грудью
Адекватных и строго контролируемых клинических исследований по безопасности агалсидазы бета при беременности не проводилось. При беременности применение возможно только в случаях крайней необходимости, когда ожидаемая польза терапии для матери превышает потенциальный риск для плода.
Неизвестно, выделяется ли агалсиадза бета с грудным молоком у человека. При необходимости применения в период лактации следует тщательно взвесить ожидаемую пользу терапии для матери и потенциальный риск для грудного ребенка.
Показания
Болезнь Фабри.
Коды МКБ-10
Код МКБ-10
Показание
E75
Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов